Hämophagozytisches Syndrom, infektionsbedingtes

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Art der Erkrankung Besondere klinische Situation bei einer Krankheit oder einem Syndrom

Vererbungsart –

Manifestationsalter Alle Altersgruppen

Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)

Sehr häufig (99-80%)

Abnormale Zytokin-Signalübertragung (Abnormal cytokine signaling)
Abnormale Verteilung der T-Zellen-Untergruppe (Abnormal T cell subset distribution)
Schwere Infektion (Severe infection)
Panzytopenie (Pancytopenia)
Abnorme Entzündungsreaktion (Abnormal inflammatory response)
Splenomegalie (Splenomegaly)
Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
Fieber (Fever)

Häufig (79-30%)

Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
Abnormale Anzahl natürlicher Killerzellen (Abnormal natural killer cell count)
Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
Hypertriglyceridämie (Hypertriglyceridemia)
Anämie (Anemia)
Hepatomegalie (Hepatomegaly)
Chronische aktive Epstein-Barr-Virus-Infektion (Chronic active Epstein-Barr virus infection)
Erhöhte zirkulierende Ferritin-Konzentration (Increased circulating ferritin concentration)
Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)

Gelegentlich (29-5%)

Opportunistische bakterielle Infektion (Opportunistic bacterial infection)
Hyperproteinemia (Hyperproteinemia)
Periventrikuläre weiße Substanz-Hyperintensitäten (Periventricular white matter hyperintensities)
Nackensteifigkeit (Nuchal rigidity)
Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
Seizure (Seizure)
Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
Schwere Cytomegalovirus-Infektion (Severe cytomegalovirus infection)
Dysarthrie (Dysarthria)
Invasive Pilzinfektion (Invasive fungal infection)
Ataxie (Ataxia)

Sehr selten (4-1%)