Histiozytose, progressive, muzinöse, hereditäre

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Klassifikation & Codes
ICD-10 D76.3 ICD-11 EE8Y OMIM 142630 MONDO 0007725 UMLS C4749819
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erythematöse Makula (Erythematous macule)
  • Muzinöse Histiozytose (Mucinous histiocytosis)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
Gelegentlich (29-5%)
  • Juckreiz (Pruritus)
Ausgeschlossen (0%)
  • Abnorme Morphologie der Langerhans-Zellen (Abnormal Langerhans cell morphology)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)