Histiozytose, eruptive generalisierte

Eine seltene Form der Non-Langerhans-Zell-Histiozytose, die durch ein schnelles Auftreten von asymptomatischen kleinen roten bis braunen Papeln gekennzeichnet ist, die sich typischerweise symmetrisch über das Gesicht, den Rumpf und die proximalen Extremitäten verteilen und gelegentlich auch die Schleimhäute betreffen. Die Läsionen bilden sich nach einer variablen Zeitspanne spontan ohne Narbenbildung zurück und treten in den meisten Fällen nicht wieder auf. Die Histopathologie zeigt eine diffuse, gleichmäßige Infiltration der Haut mit nicht-xanthomatösen Histiozyten, die positiv für CD68 und Ki-M1p gefärbt sind. Gelegentlich können auch mehrkernige Riesenzellen gefunden werden.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter, Ältere Erwachsene, Jugendalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Histiozytose (Histiocytosis)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Erythematöse Makula (Erythematous macule)
Häufig (79-30%)
  • Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hypereosinophilie (Hypereosinophilia)
  • Erhöhte Serum-Mastzellen-Beta-Tryptase-Konzentration (Increased serum mast cell beta-tryptase concentration)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Abnormaler Vitamin B12-Spiegel (Abnormal vitamin B12 level)
Sehr selten (4-1%)
  • Fleckige Hyperpigmentierung (Spotty hyperpigmentation)
  • Leukämie (Leukemia)
Ausgeschlossen (0%)
  • Abnorme Morphologie der Langerhans-Zellen (Abnormal Langerhans cell morphology)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)