Dandy-Walker-Fehlbildung-postaxiale Polydaktylie-Syndrom

Eine seltene angeborene Fehlbildung der Gliedmaßen, die durch eine Dandy-Walker-Malformation in Assoziation mit postaxialer Polydaktylie gekennzeichnet ist. Die Dandy-Walker-Malformation ist unterschiedlich stark ausgeprägt. Kennzeichnend sind: Mit dem IV. Ventrikel kommunizierende Zyste der Fossa posterior, partielles oder vollständiges Fehlen des Kleinhirnwurms und (fakultativ) Hydrozephalus. Die postaxiale Polydaktylie betrifft beide Hände und Füße. Mögliche weitere Symptome sind vergrößerte oder geteilte Metacarpalia V und vergrößerte Metatarsalia V. Seit 1999 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.