Adrenokortikales Karzinom

Auch bekannt als: ACC, Nebennierenrinden-Karzinom

Eine seltene maligne Nebennierenerkrankung, die durch einen Tumor gekennzeichnet ist, der von der Nebennierenrinde ausgeht. Das klinische Erscheinungsbild hängt von den ausgeschütteten Hormonen ab; bei Kindern ist Virilisierung ein vorherrschendes Merkmal; andere Manifestationen können Symptome des Cushing-Syndroms oder Symptome im Zusammenhang mit dem Tumorvolumen oder Metastasen umfassen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C74.0 ICD-11 2D11.Z OMIM 202300 MONDO 0006639 MONDO 6639 UMLS C0206686 GARD 558 MeSH D018268 MedDRA 10001388
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CDKN2A CTNNB1 PRKAR1A TERT TP53 ZNRF3

Symptome

Obligat (100%)
  • Nebennierenrindenkarzinom (Adrenocortical carcinoma)
Häufig (79-30%)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Hypokaliämie (Hypokalemia)
  • Erhöhte zirkulierende Androgenkonzentration (Increased circulating androgen concentration)
  • Adenokarzinom der Lunge (Lung adenocarcinoma)
  • Hyperaldosteronismus (Increased circulating aldosterone concentration)
  • Paradoxe erhöhte Kortisolsekretion beim Dexamethason-Suppressionstest (Paradoxical increased cortisol secretion on dexamethasone suppression test)
  • Störung des Stoffwechsels/Homöostase (Abnormality of metabolism/homeostasis)
  • Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
  • Erhöhte zirkulierende Androstendionkonzentration (Increased circulating androstenedione concentration)
  • Abnormität der Physiologie des Fortpflanzungssystems (Abnormality of reproductive system physiology)
  • Ängste (Anxiety)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Hypertrichosis (Hypertrichosis)
  • Erhöhter Cortisolspiegel im Urin (Increased urinary cortisol level)
  • Erhöhtes Estradiol im Serum (Increased serum estradiol)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Abnormaler Dehydroepiandrosteron-Serumspiegel (Abnormal serum dehydroepiandrosterone level)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Erhöhtes Körpergewicht (Increased body weight)
  • Panikattacke (Panic attack)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Striae distensae (Striae distensae)
  • Erhöhtes 11-Desoxycortisol im Serum (Elevated serum 11-deoxycortisol)
Gelegentlich (29-5%)
  • Störung der Urinhomöostase (Abnormality of urine homeostasis)