Adrenokortikales Karzinom

Eine seltene maligne Nebennierenerkrankung, die durch einen Tumor gekennzeichnet ist, der von der Nebennierenrinde ausgeht. Das klinische Erscheinungsbild hängt von den ausgeschütteten Hormonen ab; bei Kindern ist Virilisierung ein vorherrschendes Merkmal; andere Manifestationen können Symptome des Cushing-Syndroms oder Symptome im Zusammenhang mit dem Tumorvolumen oder Metastasen umfassen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Nebennierenrindenkarzinom (Adrenocortical carcinoma)
Häufig (79-30%)
  • Hypertrichosis (Hypertrichosis)
  • Abnormaler Dehydroepiandrosteron-Serumspiegel (Abnormal serum dehydroepiandrosterone level)
  • Erhöhte zirkulierende Androgenkonzentration (Increased circulating androgen concentration)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Erhöhtes Estradiol im Serum (Increased serum estradiol)
  • Ängste (Anxiety)
  • Störung des Stoffwechsels/Homöostase (Abnormality of metabolism/homeostasis)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Striae distensae (Striae distensae)
  • Erhöhtes Körpergewicht (Increased body weight)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Panikattacke (Panic attack)
  • Erhöhtes 11-Desoxycortisol im Serum (Elevated serum 11-deoxycortisol)
  • Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
  • Paradoxe erhöhte Kortisolsekretion beim Dexamethason-Suppressionstest (Paradoxical increased cortisol secretion on dexamethasone suppression test)
  • Hypokaliämie (Hypokalemia)
  • Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Hyperaldosteronismus (Increased circulating aldosterone concentration)
  • Abnormität der Physiologie des Fortpflanzungssystems (Abnormality of reproductive system physiology)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Erhöhte zirkulierende Androstendionkonzentration (Increased circulating androstenedione concentration)
  • Erhöhter Cortisolspiegel im Urin (Increased urinary cortisol level)
  • Adenokarzinom der Lunge (Lung adenocarcinoma)
Gelegentlich (29-5%)
  • Störung der Urinhomöostase (Abnormality of urine homeostasis)