Cogan-Syndrom

Eine seltene entzündliche/Autoimmunerkrankung unbekannter Herkunft, die durch interstitielle Keratitis (IK) und audiovestibuläre Störungen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 H16.3 ICD-11 4A44.Y MONDO 0015453 UMLS C0271270 GARD 1421 MeSH D055952 MedDRA 10056667
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Keratitis (Keratitis)
  • Tinnitus (Tinnitus)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Abnorme Vestibularfunktion (Abnormal vestibular function)
Häufig (79-30%)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Anämie (Anemia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)
  • Entzündliche Anomalie des Auges (Inflammatory abnormality of the eye)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
Gelegentlich (29-5%)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
  • Skleritis (Scleritis)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Blindheit (Blindness)
  • Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
  • Vaskulitis der großen Gefäße (Large vessel vasculitis)