Herz, univentrikuläres
Auch bekannt als: Univentrikuläre atrioventrikuläre Verbindung
Eine schwere angeborene Fehlbildung des Herzens, bei der beide Vorhöfe vollständig oder fast vollständig mit einer funktionell einzigen Herzkammer verbunden sind. Zu den klinischen Symptomen gehören Herzinsuffizienz, Wachstumsstörungen, Zyanose, Hypoxämie und neurologische Entwicklungsstörungen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Prävalenz bei Geburt, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Valvuläre Pulmonalstenose (Valvular pulmonary stenosis)
- Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
Häufig (79-30%)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
- Tachypnoe (Tachypnea)
Gelegentlich (29-5%)
- Zyanose (Cyanosis)
- Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
- Hypoxämie (Hypoxemia)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)