Criss-Cross-Herz

Auch bekannt als: Atrio-ventrikuläre Verbindungen, verdrehte, Superoinferiore Ventrikellage, Überkreuzte atrioventrikuläre Verhältnisse

Das Criss-cross-Herz (CCH) ist eine kardiale Fehlbildung, bei der sich die Zuflüsse der beiden Ventrikel (wegen einer Verdrehung des Herzens um seine Hauptachse) überkreuzen. Die klinischen Symptome werden durch die jeweilig auftretenden Herzfehler bestimmt, z.B. einfache oder korrigierte Transposition der großen Arterien und Ventrikelseptumdefekte.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Prävalenz bei Geburt, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
Häufig (79-30%)
  • Mitralstenose (Mitral stenosis)
  • Supravalvuläre Aortenstenose (Supravalvular aortic stenosis)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Trikuspidalstenose (Tricuspid stenosis)
  • Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
  • Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Gesichtsform (Abnormal facial shape)
  • Abnorme Thoraxmorphologie (Abnormal thorax morphology)