Criss-Cross-Herz
Auch bekannt als: Atrio-ventrikuläre Verbindungen, verdrehte, Superoinferiore Ventrikellage, Überkreuzte atrioventrikuläre Verhältnisse
Das Criss-cross-Herz (CCH) ist eine kardiale Fehlbildung, bei der sich die Zuflüsse der beiden Ventrikel (wegen einer Verdrehung des Herzens um seine Hauptachse) überkreuzen. Die klinischen Symptome werden durch die jeweilig auftretenden Herzfehler bestimmt, z.B. einfache oder korrigierte Transposition der großen Arterien und Ventrikelseptumdefekte.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Prävalenz bei Geburt, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zyanose (Cyanosis)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
Häufig (79-30%)
- Mitralstenose (Mitral stenosis)
- Supravalvuläre Aortenstenose (Supravalvular aortic stenosis)
- Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
- Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Trikuspidalstenose (Tricuspid stenosis)
- Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnorme Thoraxmorphologie (Abnormal thorax morphology)
- Abnorme Gesichtsform (Abnormal facial shape)