Criss-Cross-Herz
Auch bekannt als: Atrio-ventrikuläre Verbindungen, verdrehte, Superoinferiore Ventrikellage, Überkreuzte atrioventrikuläre Verhältnisse
Das Criss-cross-Herz (CCH) ist eine kardiale Fehlbildung, bei der sich die Zuflüsse der beiden Ventrikel (wegen einer Verdrehung des Herzens um seine Hauptachse) überkreuzen. Die klinischen Symptome werden durch die jeweilig auftretenden Herzfehler bestimmt, z.B. einfache oder korrigierte Transposition der großen Arterien und Ventrikelseptumdefekte.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Prävalenz bei Geburt, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Zyanose (Cyanosis)
Häufig (79-30%)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
- Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Trikuspidalstenose (Tricuspid stenosis)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
- Supravalvuläre Aortenstenose (Supravalvular aortic stenosis)
- Mitralstenose (Mitral stenosis)
- Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnorme Thoraxmorphologie (Abnormal thorax morphology)
- Abnorme Gesichtsform (Abnormal facial shape)