Nebenschilddrüsen-Karzinom

Ein seltener endokriner Tumor, bei dem es sich um eine maligne Neoplasie handelt, die von Parathormonzellen der Nebenschilddrüse ausgeht und in einer der normal gelegenen Nebenschilddrüsen oder an anderen Stellen, an denen Nebenschilddrüsengewebe vorhanden sein kann, lokalisiert ist. Die Anzeichen und Symptome sind in erster Linie auf eine übermäßige Sekretion von Parathormon zurückzuführen, mit ausgeprägter Hyperkalzämie und einer Beteiligung der Nieren und Knochen. In seltenen Fällen kann der Tumor funktionslos sein und sich nur als tastbare Gewebeverdichtung in der Halsregion bemerkbar machen. Auch eine Lähmung des N. laryngeus recurrentis wird beobachtet. Der Tumor kann sporadisch oder genetisch bedingt auftreten. Das Ausmaß der Invasion in benachbarte Strukturen korreliert positiv mit der Entwicklung einer rezidivierenden oder metastasierenden Erkrankung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CDC73

Symptome

Obligat (100%)
  • Primärer Hyperparathyreoidismus (Primary hyperparathyroidism)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Karzinom der Nebenschilddrüse (Parathyroid carcinoma)
Sehr häufig (99-80%)
  • Hypophosphatämie (Hypophosphatemia)
  • Anomalie der Morphologie der Nebenschilddrüse (Abnormality of the parathyroid morphology)
  • Erhöhter zirkulierender Parathormonspiegel (Elevated circulating parathyroid hormone level)
  • Hyperkalziurie (Hypercalciuria)
Häufig (79-30%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Fibrom (Fibroma)
  • Nephrokalzinose (Nephrocalcinosis)
  • Nephrolithiasis (Nephrolithiasis)
  • Osteoporose (Osteoporosis)
  • Verkürztes QT-Intervall (Shortened QT interval)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Polydipsie (Polydipsia)
  • Leiomyom der Gebärmutter (Uterine leiomyoma)
  • Dysphagie (Dysphagia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
  • Chondrokalzinose (Chondrocalcinosis)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Schmerzen in den Knochen (Bone pain)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Schmerzen im Unterkiefer (Mandibular pain)
  • Nierenzyste (Renal cyst)
  • Nieren-Hamartom (Renal hamartoma)
  • Ulcus pepticum (Peptic ulcer)
Sehr selten (4-1%)
  • Hodenneoplasma (Testicular neoplasm)
  • Adenokarzinom der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic adenocarcinoma)
  • Schilddrüsenkarzinom (Thyroid carcinoma)
  • Lipom (Lipoma)
  • Nephroblastom (Nephroblastoma)