Rasch involutierendes kongenitales Hämangiom

Auch bekannt als: RICH

Ein seltenes kongenitales Hämangiom, das durch gutartige runde oder ovale, solitäre und erhabene oder infiltrierende vaskuläre Tumore gekennzeichnet ist, die sich <i>in utero</i> vollständig ausbilden und sich von nicht-involutierenden kongenitalen Hämangiomen (NICH) hauptsächlich dadurch unterscheiden, dass sie sich nach der Geburt rasch zurückbilden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D18.0 ICD-11 2E81.2Y ICD-11 XH6RC4 MONDO 0015404 UMLS C1275421 GARD 19958
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Vorgeburtlich
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Hämangiom (Hemangioma)
Häufig (79-30%)
  • Perineales Hämangiom (Perineal hemangioma)
  • Mittelfrontales kapillares Hämangiom (Midfrontal capillary hemangioma)
  • Subkutane Verkalkung (Subcutaneous calcification)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
Gelegentlich (29-5%)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Periphere arteriovenöse Fistel (Peripheral arteriovenous fistula)
  • Viszerales Hämangiom (Visceral hemangioma)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Ausgeprägte oberflächliche Venen (Prominent superficial veins)
Sehr selten (4-1%)
  • Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)
  • Hepatisches Hämangiom (Hepatic hemangioma)
  • Lipoatrophie (Lipoatrophy)
Ausgeschlossen (0%)
  • Büschelangiom (Tufted angioma)