Nicht-involutierendes kongenitales Hämangiom
Auch bekannt als: NICH
Es handelt sich um ein seltenes kongenitales Hämangiom, das sich durch eine flache oder leicht gewölbte, runde oder ovale Form auszeichnet. In der Regel ist es solitär und bereits bei der Geburt vollständig entwickelt. Es unterscheidet sich von den rasch zurückbildenden kongenitalen Hämangiomen (RICH; Rapid Involuting Congenital Hemangioma) hauptsächlich dadurch, dass es keine postnatale Involutionsphase durchläuft.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Vorgeburtlich
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Hämangiom (Hemangioma)
Häufig (79-30%)
- Subkutane Verkalkung (Subcutaneous calcification)
- Perineales Hämangiom (Perineal hemangioma)
- Mittelfrontales kapillares Hämangiom (Midfrontal capillary hemangioma)
- Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
Gelegentlich (29-5%)
- Periphere arteriovenöse Fistel (Peripheral arteriovenous fistula)
- Viszerales Hämangiom (Visceral hemangioma)
- Hepatisches Hämangiom (Hepatic hemangioma)
- Ausgeprägte oberflächliche Venen (Prominent superficial veins)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
Ausgeschlossen (0%)
- Büschelangiom (Tufted angioma)