Nicht-involutierendes kongenitales Hämangiom

Auch bekannt als: NICH

Es handelt sich um ein seltenes kongenitales Hämangiom, das sich durch eine flache oder leicht gewölbte, runde oder ovale Form auszeichnet. In der Regel ist es solitär und bereits bei der Geburt vollständig entwickelt. Es unterscheidet sich von den rasch zurückbildenden kongenitalen Hämangiomen (RICH; Rapid Involuting Congenital Hemangioma) hauptsächlich dadurch, dass es keine postnatale Involutionsphase durchläuft.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D18.0 ICD-11 2E81.2Y ICD-11 XH5427 MONDO 0015403 UMLS C1275417 GARD 10890
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Vorgeburtlich
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Hämangiom (Hemangioma)
Häufig (79-30%)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Mittelfrontales kapillares Hämangiom (Midfrontal capillary hemangioma)
  • Subkutane Verkalkung (Subcutaneous calcification)
  • Perineales Hämangiom (Perineal hemangioma)
Gelegentlich (29-5%)
  • Viszerales Hämangiom (Visceral hemangioma)
  • Ausgeprägte oberflächliche Venen (Prominent superficial veins)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Periphere arteriovenöse Fistel (Peripheral arteriovenous fistula)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Hepatisches Hämangiom (Hepatic hemangioma)
Ausgeschlossen (0%)
  • Büschelangiom (Tufted angioma)