Syndrom der nicht kämmbaren Haare

Auch bekannt als: Pili trianguli et canaliculi

Das Syndrom der nicht kämmbaren Haare (UHS), oder pili trianguli et canaliculi, ist eine seltene Dysplasie des Haarschaftes.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q84.1 ICD-11 EC21.0 OMIM 191480 OMIM 617251 OMIM 617252 MONDO 0008621 UMLS C0432347 GARD 5404 MeSH C536939
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
PADI3 TGM3

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Weißes Haar (White hair)
  • Abnormität der Haare (Abnormality of the hair)
  • Wolliges Haar (Woolly hair)
  • Grobes Haar (Coarse hair)
  • Trichodysplasie (Trichodysplasia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Flächige Alopezie (Patchy alopecia)