Primäre Angiitis des Zentralnervensystems

Auch bekannt als: Isolierte Angiitis des zentralen Nervensystems, PACNS, PCNSV, Primäre Vaskulitis des Zentralnervensystems

Eine seltene, mittel- oder kleingefäßige Vaskulitis, die durch fokale und/oder diffuse neurologische Symptome aufgrund eines dokumentierten arteriellen Prozesses im Zentralnervensystem gekennzeichnet ist, ohne dass eine andere zugrundeliegende Ursache (infektiös, systemisch, andere neurologische Erkrankungen usw.) festgestellt wurde. Es kommt zu unspezifischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Schlaganfall oder transitorischen ischämischen Attacken mit kognitiver Beeinträchtigung, Hemiplegie, Schwäche und selten, bei Beteiligung von Hirnnerven, Krampfanfällen und Ataxie.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I67.7 ICD-11 4A44.7 MONDO 0015374 UMLS C2930862 GARD 8703 MeSH C535276
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Zerebrale Vaskulitis (Cerebral vasculitis)
Häufig (79-30%)
  • Aphasie (Aphasia)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Wiederkehrende subkortikale Infarkte (Recurrent subcortical infarcts)
  • Abnormaler Liquor-Proteinspiegel (Abnormal CSF protein level)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Lähmung (Paralysis)
  • Multifokale Anomalien der weißen Hirnsubstanz (Multifocal cerebral white matter abnormalities)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Tetraparese (Tetraparesis)
  • Abnormaler Gesichtsfeldtest (Abnormal visual field test)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Vorübergehende globale Amnesie (Transient global amnesia)
  • Fieber (Fever)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Seizure (Seizure)
  • Paraparese (Paraparesis)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
Sehr selten (4-1%)
  • Pseudopapillenödem (Pseudopapilledema)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)