Primäre Angiitis des Zentralnervensystems

Auch bekannt als: Isolierte Angiitis des zentralen Nervensystems, PACNS, PCNSV, Primäre Vaskulitis des Zentralnervensystems

Eine seltene, mittel- oder kleingefäßige Vaskulitis, die durch fokale und/oder diffuse neurologische Symptome aufgrund eines dokumentierten arteriellen Prozesses im Zentralnervensystem gekennzeichnet ist, ohne dass eine andere zugrundeliegende Ursache (infektiös, systemisch, andere neurologische Erkrankungen usw.) festgestellt wurde. Es kommt zu unspezifischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Schlaganfall oder transitorischen ischämischen Attacken mit kognitiver Beeinträchtigung, Hemiplegie, Schwäche und selten, bei Beteiligung von Hirnnerven, Krampfanfällen und Ataxie.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I67.7 ICD-11 4A44.7 MONDO 0015374 UMLS C2930862 GARD 8703 MeSH C535276
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Zerebrale Vaskulitis (Cerebral vasculitis)
Häufig (79-30%)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Abnormaler Liquor-Proteinspiegel (Abnormal CSF protein level)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Wiederkehrende subkortikale Infarkte (Recurrent subcortical infarcts)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Aphasie (Aphasia)
  • Multifokale Anomalien der weißen Hirnsubstanz (Multifocal cerebral white matter abnormalities)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Lähmung (Paralysis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Seizure (Seizure)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Fieber (Fever)
  • Paraparese (Paraparesis)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Abnormaler Gesichtsfeldtest (Abnormal visual field test)
  • Vorübergehende globale Amnesie (Transient global amnesia)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Tetraparese (Tetraparesis)
  • Diplopie (Diplopia)
Sehr selten (4-1%)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Pseudopapillenödem (Pseudopapilledema)
  • Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)
  • Vertigo (Vertigo)