Primäre Angiitis des Zentralnervensystems

Eine seltene, mittel- oder kleingefäßige Vaskulitis, die durch fokale und/oder diffuse neurologische Symptome aufgrund eines dokumentierten arteriellen Prozesses im Zentralnervensystem gekennzeichnet ist, ohne dass eine andere zugrundeliegende Ursache (infektiös, systemisch, andere neurologische Erkrankungen usw.) festgestellt wurde. Es kommt zu unspezifischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Schlaganfall oder transitorischen ischämischen Attacken mit kognitiver Beeinträchtigung, Hemiplegie, Schwäche und selten, bei Beteiligung von Hirnnerven, Krampfanfällen und Ataxie.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Zerebrale Vaskulitis (Cerebral vasculitis)
Häufig (79-30%)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Lähmung (Paralysis)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Abnormaler Liquor-Proteinspiegel (Abnormal CSF protein level)
  • Aphasie (Aphasia)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Wiederkehrende subkortikale Infarkte (Recurrent subcortical infarcts)
  • Multifokale Anomalien der weißen Hirnsubstanz (Multifocal cerebral white matter abnormalities)
Gelegentlich (29-5%)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Tetraparese (Tetraparesis)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Vorübergehende globale Amnesie (Transient global amnesia)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Abnormaler Gesichtsfeldtest (Abnormal visual field test)
  • Paraparese (Paraparesis)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Fieber (Fever)
  • Seizure (Seizure)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
Sehr selten (4-1%)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Pseudopapillenödem (Pseudopapilledema)