Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen

Eine seltene Überempfindlichkeitsreaktion, die durch einen generalisierten infiltrierten Hautausschlag mit Gesichtsödem, Fieber, vergrößerten Lymphknoten, Eosinophilie, Lymphozytose und einer mehr oder weniger schweren viszeralen Beteiligung (z. B. Hepatitis, Nephritis, Pneumonitis, Myokarditis usw.) sowie bei einigen Patienten durch die Reaktivierung des humanen Herpesvirus 6, des Epstein-Barr-Virus und/oder des Cytomegalovirus gekennzeichnet ist. Der Ausbruch tritt in der Regel 2-8 Wochen nach der Verabreichung des ursächlichen Medikaments auf und wird am häufigsten mit Antikonvulsiva, antibakteriellen Sulfonamiden und Allopurinol in Verbindung gebracht, aber auch viele andere Medikamente wurden in Betracht gezogen. Die Histologie ist gekennzeichnet durch eine Interface-Dermatitis, manchmal gemischt mit Ekzemen und einem akuten generalisierten exanthematischen pustuloseartigen Muster. Es können autoimmune Folgeerscheinungen auftreten.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Makula (Macule)
  • Erythema (Erythema)
  • Immunologische Überempfindlichkeit (Immunologic hypersensitivity)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Herzstillstand (Cardiac arrest)
  • Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
  • Erythroderma (Erythroderma)
  • Angioödem (Angioedema)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Fieber (Fever)
  • Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
Häufig (79-30%)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Interstitielle Pneumonitis (Interstitial pneumonitis)
  • Lymphozytose (Lymphocytosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Husten (Cough)
  • Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Pustel (Pustule)
  • Enanthema (Enanthema)
  • Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Myokarditis (Myocarditis)