Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen

Auch bekannt als: DRESS-Syndrom, Hypersensitivitäts-Syndrom mit Eosinophilie und systemischen Symptomen

Eine seltene Überempfindlichkeitsreaktion, die durch einen generalisierten infiltrierten Hautausschlag mit Gesichtsödem, Fieber, vergrößerten Lymphknoten, Eosinophilie, Lymphozytose und einer mehr oder weniger schweren viszeralen Beteiligung (z. B. Hepatitis, Nephritis, Pneumonitis, Myokarditis usw.) sowie bei einigen Patienten durch die Reaktivierung des humanen Herpesvirus 6, des Epstein-Barr-Virus und/oder des Cytomegalovirus gekennzeichnet ist. Der Ausbruch tritt in der Regel 2-8 Wochen nach der Verabreichung des ursächlichen Medikaments auf und wird am häufigsten mit Antikonvulsiva, antibakteriellen Sulfonamiden und Allopurinol in Verbindung gebracht, aber auch viele andere Medikamente wurden in Betracht gezogen. Die Histologie ist gekennzeichnet durch eine Interface-Dermatitis, manchmal gemischt mit Ekzemen und einem akuten generalisierten exanthematischen pustuloseartigen Muster. Es können autoimmune Folgeerscheinungen auftreten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 T88.7 ICD-11 EH65 MONDO 0015340 UMLS C3541994 GARD 13629 MedDRA 10073508
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Fieber (Fever)
  • Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Immunologische Überempfindlichkeit (Immunologic hypersensitivity)
  • Herzstillstand (Cardiac arrest)
  • Angioödem (Angioedema)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Erythema (Erythema)
  • Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
  • Makula (Macule)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Erythroderma (Erythroderma)
Häufig (79-30%)
  • Lymphozytose (Lymphocytosis)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Interstitielle Pneumonitis (Interstitial pneumonitis)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
Gelegentlich (29-5%)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Enanthema (Enanthema)
  • Pustel (Pustule)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Husten (Cough)
  • Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
  • Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)