Infantiles Hämangiom der Atemwege
Ein seltener gutartiger vaskulärer Tumor, der sich nach der Geburt durch schnelles Wachstum auszeichnet (gefolgt von einer spontanen teilweisen Rückbildung im Laufe der Jahre) und aufgrund der subglottischen Lage zu einer lebensbedrohlichen Atemwegsobstruktion führen kann. Die Patienten präsentieren sich mit respiratorischen Symptomen wie biphasischem Stridor, rezidivierendem Krupp, Zyanose, Apnoe und sternalen und interkostalen Retraktionen. Der Tumor kann von kutanen Hämangiomen begleitet sein, die vor allem im unteren Gesichtsbereich ("Bart") auftreten.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Stridor (Stridor)
Häufig (79-30%)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Interkostale Retraktionen (Intercostal retractions)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Husten (Cough)
Gelegentlich (29-5%)
- Zyanose (Cyanosis)
- Heisere Stimme (Hoarse voice)
- Keuchen (Wheezing)
- Hämangiom im Gesicht (Facial hemangioma)
- Verzögerte Sprach- und Sprechentwicklung (Delayed speech and language development)
Sehr selten (4-1%)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Apnoe (Apnea)
- Erbrechen (Vomiting)