Infantiles Hämangiom der Atemwege

Auch bekannt als: Angiom, laryngotracheales

Ein seltener gutartiger vaskulärer Tumor, der sich nach der Geburt durch schnelles Wachstum auszeichnet (gefolgt von einer spontanen teilweisen Rückbildung im Laufe der Jahre) und aufgrund der subglottischen Lage zu einer lebensbedrohlichen Atemwegsobstruktion führen kann. Die Patienten präsentieren sich mit respiratorischen Symptomen wie biphasischem Stridor, rezidivierendem Krupp, Zyanose, Apnoe und sternalen und interkostalen Retraktionen. Der Tumor kann von kutanen Hämangiomen begleitet sein, die vor allem im unteren Gesichtsbereich ("Bart") auftreten.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Stridor (Stridor)
Häufig (79-30%)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Interkostale Retraktionen (Intercostal retractions)
  • Husten (Cough)
Gelegentlich (29-5%)
  • Verzögerte Sprach- und Sprechentwicklung (Delayed speech and language development)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Hämangiom im Gesicht (Facial hemangioma)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
Sehr selten (4-1%)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Apnoe (Apnea)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)