Vorhofstillstand, isolierter

Auch bekannt als: Isolierte atriale Kardiomyopathie mit Herzblock

Der Vorhofstillstand ist eine seltene, bisher nur bei wenigen familiären und sporadischen Fällen beschriebene Herzrhythmusstörung mit vorübergehendem oder dauerndem Fehlen elektrischer und motorischer Vorhofaktivität. Elektrokardiographische Befunde sind Bradykardie, ektope supraventrikuläre Rhythmen, fehlende Vorhof-Erregbarkeit und fehlende P-Wellen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I45.5 ICD-11 BC80.Y OMIM 108770 OMIM 615745 MONDO 0015281 UMLS C0541782 MedDRA 10087237
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
NPPA SCN5A

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Vorhofstillstand (Atrial standstill)
  • Abnorme P-Welle (Abnormal P wave)
  • Anomalie der Erregungsleitung des Herzens (Cardiac conduction abnormality)
  • Ventrikulärer Escape-Rhythmus (Ventricular escape rhythm)
Häufig (79-30%)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
  • Postexertionales Unwohlsein (Postexertional malaise)
  • Muskeldystrophie (Muscular dystrophy)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Linksventrikuläre Nichtkompaktion (Left ventricular noncompaction)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Erhöhter Troponin T Spiegel im Blut (Increased circulating troponin T concentration)
  • Sick-Sinus-Syndrom (Sick sinus syndrome)
  • Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Halbseitenlähmung (Hemiplegia)
  • Synkope (Syncope)
  • Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Thromboembolie (Thromboembolism)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Atrioventrikulärer Block nach Mobitz I (Mobitz I atrioventricular block)
  • Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Bradykardie (Bradycardia)
  • Beugekontraktur (Flexion contracture)
  • Ventrikuläre Tachykardie (Ventricular tachycardia)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Aphasie (Aphasia)