Budd-Chiari-Syndrom
Auch bekannt als: BCS
Eine seltene vaskuläre Lebererkrankung, die durch eine Obstruktion des hepatischen Venenabflusses gekennzeichnet ist und entweder die Lebervenen oder das Endsegment der Vena cava inferior betrifft.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I82.0
ICD-11 DB98.5
OMIM 600880
MONDO 0010947
UMLS C0856761
GARD 5968
MeSH D006502
MedDRA 10006537
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CALR
F5
JAK2
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Portale Hypertonie (Portal hypertension)
- Aszites (Ascites)
Häufig (79-30%)
- Beidseitiges Ödem (Bipedal edema)
- Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Hepatische Venenthrombose (Hepatic vein thrombosis)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Fieber (Fever)
- Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
Gelegentlich (29-5%)
- Peritonitis (Peritonitis)
- Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
- Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Cholezystitis (Cholecystitis)
- Jaundice (Jaundice)
- Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
- Malabsorption (Malabsorption)