Budd-Chiari-Syndrom

Eine seltene vaskuläre Lebererkrankung, die durch eine Obstruktion des hepatischen Venenabflusses gekennzeichnet ist und entweder die Lebervenen oder das Endsegment der Vena cava inferior betrifft.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Aszites (Ascites)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
  • Hepatische Venenthrombose (Hepatic vein thrombosis)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Beidseitiges Ödem (Bipedal edema)
  • Cirrhosis (Cirrhosis)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
  • Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Cholezystitis (Cholecystitis)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)