Budd-Chiari-Syndrom

Eine seltene vaskuläre Lebererkrankung, die durch eine Obstruktion des hepatischen Venenabflusses gekennzeichnet ist und entweder die Lebervenen oder das Endsegment der Vena cava inferior betrifft.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Aszites (Ascites)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Cirrhosis (Cirrhosis)
  • Hepatische Venenthrombose (Hepatic vein thrombosis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Fieber (Fever)
  • Beidseitiges Ödem (Bipedal edema)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
  • Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
  • Cholezystitis (Cholecystitis)