Bronchiolitis obliterans

Eine seltene Lungenerkrankung, die hauptsächlich mit einer chronischen Transplantatdysfunktion nach einer Lungentransplantation in Verbindung gebracht wird und durch eine Entzündung und Fibrose der Bronchiolenwände gekennzeichnet ist, die den Durchmesser der Bronchiolen verringert und zu einer fortschreitenden und irreversiblen Obstruktion der Atemwege führt.
Art der Erkrankung Phenom-Gruppe
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Husten (Cough)
  • Vermindertes forciertes Exspirationsvolumen in einer Sekunde (Reduced forced expiratory volume in one second)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Verminderter forcierter exspiratorischer Fluss 25-75 %. (Decreased forced expiratory flow 25-75%)
  • Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
  • Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
  • Verminderte forcierte Vitalkapazität (Reduced forced vital capacity)
  • Bronchiolitis obliterans (Bronchiolitis obliterans)
Häufig (79-30%)
  • Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
  • Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
  • Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
Sehr selten (4-1%)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)