Bronchiolitis obliterans
Auch bekannt als: Bronchiolitis, konstriktive, Bronchiolitis, obliterative
Eine seltene Lungenerkrankung, die hauptsächlich mit einer chronischen Transplantatdysfunktion nach einer Lungentransplantation in Verbindung gebracht wird und durch eine Entzündung und Fibrose der Bronchiolenwände gekennzeichnet ist, die den Durchmesser der Bronchiolen verringert und zu einer fortschreitenden und irreversiblen Obstruktion der Atemwege führt.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Phenom-Gruppe
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Bronchiolitis obliterans (Bronchiolitis obliterans)
- Verminderte forcierte Vitalkapazität (Reduced forced vital capacity)
- Verminderter forcierter exspiratorischer Fluss 25-75 %. (Decreased forced expiratory flow 25-75%)
- Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
- Vermindertes forciertes Exspirationsvolumen in einer Sekunde (Reduced forced expiratory volume in one second)
- Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Hypoxämie (Hypoxemia)
- Husten (Cough)
Häufig (79-30%)
- Lungenentzündung (Pneumonia)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
- Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
Gelegentlich (29-5%)
- Bronchiektasie (Bronchiectasis)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
Sehr selten (4-1%)
- Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)