Pneumonie, kryptogene organisierende

Auch bekannt als: BOOP, Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie, COP

Eine seltene Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie, die pathologisch durch eine organisierende Pneumonie (OP) gekennzeichnet ist, die mit unspezifischen grippeähnlichen Symptomen sowie Husten und Dyspnoe einhergeht und bei der kein ätiologischer Erreger gefunden wird.
Klassifikation & Codes
ICD-10 J84.1 ICD-11 CB03.2 MONDO 0015264 UMLS C0242770 GARD 1620 MeSH D018549 MedDRA 10011496
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Spain)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Husten (Cough)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Neutrophilia (Neutrophilia)
  • Ermüdung (Fatigue)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnormales Sputum (Abnormal sputum)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Bronchiales Atemgeräusch (Bronchial breath sound)
Sehr selten (4-1%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
  • Pneumothorax (Pneumothorax)
  • Pneumomediastinum (Pneumomediastinum)