Brugada-Syndrom

Auch bekannt als: Kammerflimmern vom Typ Brugada

Eine Herzerkrankung, die im Elektrokardiogramm (EKG) durch eine gewölbte ST-Strecken-Hebungen der rechts präkordialen Ableitungen und eine klinische Prädisposition für ventrikuläre Tachyarrhythmien und plötzlichen Herztod ohne offensichtliche myokardiale Anomalien gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I49.8 ICD-11 BC65.1 OMIM 601144 OMIM 611777 OMIM 611875 OMIM 611876 OMIM 612838 OMIM 613119 OMIM 613120 OMIM 613123 OMIM 616399 MONDO 0015263 UMLS C1142166 GARD 1030 MeSH D053840 MedDRA 10059027
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
SCN5A ABCC9 AKAP9 CACNA1C CACNA2D1 CACNB2 GPD1L HCN4 KCND3 KCNE3 KCNE5 KCNJ8 PKP2 RANGRF SCN10A SCN1B SCN2B SCN3B SCNN1A SEMA3A SLMAP TRPM4

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
  • ST-Strecken-Hebung (ST segment elevation)
  • Synkope (Syncope)
  • Herzstillstand (Cardiac arrest)
Gelegentlich (29-5%)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Paroxysmale ventrikuläre Tachykardie (Paroxysmal ventricular tachycardia)
  • Sick-Sinus-Syndrom (Sick sinus syndrome)
  • Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
  • Atrioventrikulärer Block ersten Grades (First degree atrioventricular block)
  • Kammerflimmern (Ventricular fibrillation)
Sehr selten (4-1%)
  • Ventrikuläre Arrhythmie (Ventricular arrhythmia)
  • Trifaszikulärer Block (Trifascicular block)