Duodenalatresie
Eine nicht-syndromale Fehlbildung des Darms, die durch eine vollständige, aber kurzsegmentige Obliteration des Duodenallumens gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q41.0
ICD-11 LB14
OMIM 223400
MONDO 0009126
UMLS C0266174
GARD 54
MeSH C535720
MedDRA 10013812
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Kindesalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zwölffingerdarm-Atresie (Duodenal atresia)
- Polyhydramnion (Polyhydramnios)
Häufig (79-30%)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Erbrechen (Vomiting)
- Pränatales Doppelblasenzeichen (Prenatal double bubble sign)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypokaliämische hypochlorämische metabolische Alkalose (Hypokalemic hypochloremic metabolic alkalosis)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Ringförmige Bauchspeicheldrüse (Annular pancreas)
- Projektilartiges Erbrechen (Projectile vomiting)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Anomalie der Pulmonalarterie (Abnormality of the pulmonary artery)
- Dehydrierung (Dehydration)
- Galliges Erbrechen (Bilious emesis)
- Anomalien der Bauchspeicheldrüse (Abnormality of the pancreas)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)