Dünndarmatresie
Auch bekannt als: Apfelschalen-Syndrom, Dünndarmatresie Typ IIIb, Jejunalatresie, Jejunoileale Atresie, SBA
Ein angeborener Defekt des Dünndarms, der durch eine Unterbrechung der normalen Dünndarmkontinuität gekennzeichnet ist und zu einem Darmverschluss führt. Die Fehlbildung kann auf der Grundlage der anatomischen Obstruktion in vier verschiedene Arten von Dünndarmatresie (SBA) unterteilt werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q41.0
ICD-10 Q41.1
ICD-10 Q41.2
ICD-10 Q41.8
ICD-10 Q41.9
ICD-11 LB15.1
OMIM 243600
MONDO 0009476
UMLS C0266172
GARD 140
MeSH C538260
MedDRA 10010626
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Vorgeburtlich
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Prävalenz bei Geburt, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Intestinale Hypoplasie (Intestinal hypoplasia)
Häufig (79-30%)
- Abnorme vaskuläre Morphologie (Abnormal vascular morphology)
- Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Erbrechen (Vomiting)
- Jejunale Atresie (Jejunal atresia)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)