Dünndarmatresie

Auch bekannt als: Apfelschalen-Syndrom, Dünndarmatresie Typ IIIb, Jejunalatresie, Jejunoileale Atresie, SBA

Ein angeborener Defekt des Dünndarms, der durch eine Unterbrechung der normalen Dünndarmkontinuität gekennzeichnet ist und zu einem Darmverschluss führt. Die Fehlbildung kann auf der Grundlage der anatomischen Obstruktion in vier verschiedene Arten von Dünndarmatresie (SBA) unterteilt werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q41.0 ICD-10 Q41.1 ICD-10 Q41.2 ICD-10 Q41.8 ICD-10 Q41.9 ICD-11 LB15.1 OMIM 243600 MONDO 0009476 UMLS C0266172 GARD 140 MeSH C538260 MedDRA 10010626
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Vorgeburtlich
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Prävalenz bei Geburt, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Intestinale Hypoplasie (Intestinal hypoplasia)
Häufig (79-30%)
  • Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Kleinwüchsigkeit (Short stature)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Jejunale Atresie (Jejunal atresia)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Abnorme vaskuläre Morphologie (Abnormal vascular morphology)