Atransferrinämie, kongenitale
Die Kongenitale Atransferritinämie ist eine seltene hämatologische Erkrankung mit Transferrin (TF)-Mangel. Symptome sind: Mikrozytäre, hypochrome Anämie (mit Blässe, Mattigkeit und retardiertem Wachstum) und Eisenüberladung, die unbehandelt zum Tode führen kann.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anämie (Anemia)
Häufig (79-30%)
- Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypothyreose (Hypothyroidism)
- Anomalien der Bauchspeicheldrüse (Abnormality of the pancreas)
- Arthritis (Arthritis)
- Anomalien des kardiovaskulären Systems (Abnormality of the cardiovascular system)