Behçet-Syndrom

Eine seltene chronisch-rezidivierende, multisystemische Vaskulitis, die durch mukokutane Läsionen und artikuläre, vaskuläre, okuläre und das Zentralnervensystem betreffende Symptome gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Jugendalter, Erwachsenenalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Orchitis (Orchitis)
  • Papel (Papule)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Rezidivierende aphthöse Stomatitis (Recurrent aphthous stomatitis)
  • Migräne (Migraine)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Fieber (Fever)
Häufig (79-30%)
  • Erythema nodosum (Erythema nodosum)
  • Immunologische Überempfindlichkeit (Immunologic hypersensitivity)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Oberflächliche Thrombophlebitis (Superficial thrombophlebitis)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Pustel (Pustule)
  • Positiver Pathergietest (Positive pathergy test)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Genitalgeschwüre (Genital ulcers)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Akne (Acne)
  • Nicht-granulomatöse Uveitis (Nongranulomatous uveitis)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Panuveitis (Panuveitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Endokarditis (Endocarditis)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Nicht-infektiöse Meningitis (Non-infectious meningitis)
  • Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
  • Retrobulbäre Optikusneuritis (Retrobulbar optic neuritis)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • AA-Amyloidose (AA amyloidosis)
  • Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Seizure (Seizure)
  • Myositis (Myositis)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Regression in der Entwicklung (Developmental regression)
  • Grauer Star (Cataract)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Retinopathie (Retinopathy)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Zerebrale Ischämie (Cerebral ischemia)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Nebenhodenentzündung (Epididymitis)
  • Wiederkehrendes Fieber (Recurrent fever)
  • Hyperreflexia (Hyperreflexia)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
  • Abnormes Pyramidenzeichen (Abnormal pyramidal sign)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Abnorme Morphologie des Herzmuskels (Abnormal myocardium morphology)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Sehnervenentzündung (Optic neuritis)
  • Blindheit (Blindness)
Sehr selten (4-1%)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Diarrhöe (Diarrhea)