Aphalangie-Hemivertebrae-urogenital-intestinale Dysgenesie-Syndrom

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Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Aplasie/Hypoplasie der Phalangen der Hand (Aplasia/Hypoplasia of the phalanges of the hand)
  • Hemivertebrae (Hemivertebrae)
  • Aplasie/Hypoplasie der Zehenzwischenglieder (Aplasia/Hypoplasia of the phalanges of the toes)
  • Geteilter Fuß (Split foot)
Häufig (79-30%)
  • Syndaktylie der Zehen (Toe syndactyly)
  • Nierenhypoplasie/-aplasie (Renal hypoplasia/aplasia)
  • Persistierende Kloake (Persistent cloaca)
  • Luxation des Ellenbogens (Elbow dislocation)
  • Oligohydramnion (Oligohydramnios)
  • Asymmetrie des Brustkorbs (Asymmetry of the thorax)
  • Abnormität der weiblichen äußeren Genitalien (Abnormality of female external genitalia)
  • Anonychie (Anonychia)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Syndaktylie der Finger (Finger syndactyly)
  • Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
  • Abnorme Morphologie des Mittelhandknochens (Abnormal metacarpal morphology)
  • Abnormität der Knochenmorphologie des Beckengürtels (Abnormality of pelvic girdle bone morphology)
  • Scheidenfistel (Vaginal fistula)