Vena Galeni-Malformation

Auch bekannt als: Aneurysmatische Fehlbildung der Vena Galeni, VOGM

Eine seltene angeborene intrakranielle Fehlbildung mit hohem Gefäßdurchfluss, die durch arteriovenöse Shunts gekennzeichnet ist. Diese münden typischerweise bei Neugeborenen oder Säuglingen in die Vena prosencephalica mediana (Vena Markowski), einer embryonalen Vorstufe der Vena Galeni.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q28.2 ICD-11 LA90.20 MONDO 0015196 UMLS C0431420 GARD 5467 MeSH C536535 MedDRA 10077889
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
EPHB4

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anomalien des zerebralen Gefäßsystems (Abnormality of the cerebral vasculature)
Häufig (79-30%)
  • Periphere arteriovenöse Fistel (Peripheral arteriovenous fistula)
  • Dilatation (Dilatation)