Atresie der Urethra
Eine seltene fetale Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO), die durch den Verschluss oder die fehlende Entwicklung einer Harnröhrenöffnung gekennzeichnet ist und zu einer obstruktiven Uropathie führt, die sich <i>in utero</i> als Megazyste, Oligohydramnion oder Anhydramnion und Potter-Sequenz zeigt.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
Häufig (79-30%)
- Megacystis (Megacystis)
- Blasenfistel (Bladder fistula)
- Oligohydramnion (Oligohydramnios)
- Hydronephrose (Hydronephrosis)
- Hydroureter (Hydroureter)
- Dilatation der Harnblase (Dilatation of the bladder)
- Patent urachus (Patent urachus)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Pulmonale Insuffizienz (Pulmonary insufficiency)
- Nieren-Dysplasie (Renal dysplasia)
- Aszites (Ascites)