Atresie der Urethra

Eine seltene fetale Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO), die durch den Verschluss oder die fehlende Entwicklung einer Harnröhrenöffnung gekennzeichnet ist und zu einer obstruktiven Uropathie führt, die sich <i>in utero</i> als Megazyste, Oligohydramnion oder Anhydramnion und Potter-Sequenz zeigt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q64.3 ICD-11 LB31.2 MONDO 0015195 UMLS C0345345 MedDRA 10064895
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
Häufig (79-30%)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Megacystis (Megacystis)
  • Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
  • Oligohydramnion (Oligohydramnios)
  • Patent urachus (Patent urachus)
  • Blasenfistel (Bladder fistula)
  • Hydronephrose (Hydronephrosis)
  • Dilatation der Harnblase (Dilatation of the bladder)
  • Hydroureter (Hydroureter)
Gelegentlich (29-5%)
  • Aszites (Ascites)
  • Nieren-Dysplasie (Renal dysplasia)
  • Pulmonale Insuffizienz (Pulmonary insufficiency)