Atresie der Urethra

Eine seltene fetale Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO), die durch den Verschluss oder die fehlende Entwicklung einer Harnröhrenöffnung gekennzeichnet ist und zu einer obstruktiven Uropathie führt, die sich <i>in utero</i> als Megazyste, Oligohydramnion oder Anhydramnion und Potter-Sequenz zeigt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q64.3 ICD-11 LB31.2 MONDO 0015195 UMLS C0345345 MedDRA 10064895
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
Häufig (79-30%)
  • Blasenfistel (Bladder fistula)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Oligohydramnion (Oligohydramnios)
  • Megacystis (Megacystis)
  • Dilatation der Harnblase (Dilatation of the bladder)
  • Hydronephrose (Hydronephrosis)
  • Patent urachus (Patent urachus)
  • Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
  • Hydroureter (Hydroureter)
Gelegentlich (29-5%)
  • Nieren-Dysplasie (Renal dysplasia)
  • Pulmonale Insuffizienz (Pulmonary insufficiency)
  • Aszites (Ascites)