Atresie der Urethra
Eine seltene fetale Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO), die durch den Verschluss oder die fehlende Entwicklung einer Harnröhrenöffnung gekennzeichnet ist und zu einer obstruktiven Uropathie führt, die sich <i>in utero</i> als Megazyste, Oligohydramnion oder Anhydramnion und Potter-Sequenz zeigt.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
Häufig (79-30%)
- Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
- Blasenfistel (Bladder fistula)
- Oligohydramnion (Oligohydramnios)
- Hydroureter (Hydroureter)
- Patent urachus (Patent urachus)
- Megacystis (Megacystis)
- Hydronephrose (Hydronephrosis)
- Dilatation der Harnblase (Dilatation of the bladder)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
Gelegentlich (29-5%)
- Aszites (Ascites)
- Pulmonale Insuffizienz (Pulmonary insufficiency)
- Nieren-Dysplasie (Renal dysplasia)