Atresie der Urethra

Eine seltene fetale Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO), die durch den Verschluss oder die fehlende Entwicklung einer Harnröhrenöffnung gekennzeichnet ist und zu einer obstruktiven Uropathie führt, die sich <i>in utero</i> als Megazyste, Oligohydramnion oder Anhydramnion und Potter-Sequenz zeigt.
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
Häufig (79-30%)
  • Hydronephrose (Hydronephrosis)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Blasenfistel (Bladder fistula)
  • Oligohydramnion (Oligohydramnios)
  • Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
  • Dilatation der Harnblase (Dilatation of the bladder)
  • Patent urachus (Patent urachus)
  • Megacystis (Megacystis)
  • Hydroureter (Hydroureter)
Gelegentlich (29-5%)
  • Aszites (Ascites)
  • Pulmonale Insuffizienz (Pulmonary insufficiency)
  • Nieren-Dysplasie (Renal dysplasia)