Hydrops fetalis

Auch bekannt als: HF, Ödem, fetales generalisiertes

Der Hydrops fetalis ist eine schwere und medizinisch hohe Anforderungen stellende Erkrankung des Feten. Sie wird allgemein definiert als eine exzessive Flüssigkeitsvermehrung im Interstitium und den Körperhöhlen des Feten, die als Ödem, als Pleura- und Perikarderguss und als Aszites manifest wird. Der Hydrops fetalis ist das Endstadium verschiedenster Störungen. Abhängig vom Vorhandensein oder Fehlen mütterlicher Antikörper gegen Antigene der fötalen Erythrozyten (AB0-Inkompatibilität oder Rhesus (Rh)-Inkompatibilität) werden immunologische (Immun-Hydrops fetalis, IHF) und nicht-immunologische (Nicht-Immun-Hhydrops fetalis, NIHF) Ursachen unterschieden (siehe diese Termini).
Klassifikation & Codes
ICD-10 P56.0 ICD-10 P56.9 ICD-10 P83.2 ICD-11 KA85 ICD-11 KA85.0 ICD-11 KA85.Y ICD-11 KC41.1 OMIM 236750 MONDO 0015193 UMLS C0020305 GARD 2783 MeSH D015160 MedDRA 10020529
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Vorgeburtlich
Prävalenz >1 / 1000 (Prävalenz bei Geburt, Ireland)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
  • Kapillarleck (Capillary leak)
  • Nicht-immuner Hydrops fetalis (Nonimmune hydrops fetalis)
  • Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
  • Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
  • Aszites (Ascites)
  • Erhöhte Dicke der Plazenta (Increased placental thickness)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
  • Generalisierte Ödeme (Generalized edema)
  • Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
  • Polyhydramnion (Polyhydramnios)
  • Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
  • Lymphödem (Lymphedema)
  • Perikarderguss (Pericardial effusion)
  • Schwere Infektion (Severe infection)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
Sehr selten (4-1%)
  • Skelettale Dysplasie (Skeletal dysplasia)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Anomalien des Harnsystems (Abnormality of the urinary system)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Zwilling-zu-Zwilling-Transfusion (Twin-to-twin transfusion)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
  • Anomalien des lymphatischen Systems (Abnormality of the lymphatic system)