Hydrops fetalis
Auch bekannt als: HF, Ödem, fetales generalisiertes
Der Hydrops fetalis ist eine schwere und medizinisch hohe Anforderungen stellende Erkrankung des Feten. Sie wird allgemein definiert als eine exzessive Flüssigkeitsvermehrung im Interstitium und den Körperhöhlen des Feten, die als Ödem, als Pleura- und Perikarderguss und als Aszites manifest wird. Der Hydrops fetalis ist das Endstadium verschiedenster Störungen. Abhängig vom Vorhandensein oder Fehlen mütterlicher Antikörper gegen Antigene der fötalen Erythrozyten (AB0-Inkompatibilität oder Rhesus (Rh)-Inkompatibilität) werden immunologische (Immun-Hydrops fetalis, IHF) und nicht-immunologische (Nicht-Immun-Hhydrops fetalis, NIHF) Ursachen unterschieden (siehe diese Termini).
Klassifikation & Codes
ICD-10 P56.0
ICD-10 P56.9
ICD-10 P83.2
ICD-11 KA85
ICD-11 KA85.0
ICD-11 KA85.Y
ICD-11 KC41.1
OMIM 236750
MONDO 0015193
UMLS C0020305
GARD 2783
MeSH D015160
MedDRA 10020529
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Vorgeburtlich
Prävalenz
>1 / 1000 (Prävalenz bei Geburt, Ireland)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Erhöhte Dicke der Plazenta (Increased placental thickness)
- Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
- Aszites (Ascites)
- Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
- Nicht-immuner Hydrops fetalis (Nonimmune hydrops fetalis)
- Kapillarleck (Capillary leak)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Perikarderguss (Pericardial effusion)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Generalisierte Ödeme (Generalized edema)
- Polyhydramnion (Polyhydramnios)
- Lymphödem (Lymphedema)
- Schwere Infektion (Severe infection)
Sehr selten (4-1%)
- Anomalien des lymphatischen Systems (Abnormality of the lymphatic system)
- Zwilling-zu-Zwilling-Transfusion (Twin-to-twin transfusion)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Neoplasma (Neoplasm)
- Anomalien des Harnsystems (Abnormality of the urinary system)
- Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Skelettale Dysplasie (Skeletal dysplasia)