Isoliertes kongenitales Long-QT-Syndrom

Das Romano-Ward-Syndrom (RWS) ist eine Unterform des familiären Long-QT-Syndroms, die durch synkopische Episoden und elektrokardiografische Anomalien (QT-Verlängerung, T-Wellen-Anomalien und ventrikuläre Tachykardien mit Torsade de pointes (TdP)) gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Verlängertes QTc-Intervall (Prolonged QTc interval)
Häufig (79-30%)
  • Sinusbradykardie (Sinus bradycardia)
  • Synkope (Syncope)
  • Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
Gelegentlich (29-5%)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
  • Torsade de Pointes (Torsade de pointes)
  • Abnormaler Belastungstest des Herzens (Abnormal cardiac exercise stress test)
  • Ventrikuläre Arrhythmie (Ventricular arrhythmia)
  • Seizure (Seizure)
Sehr selten (4-1%)
  • Anomalie der pränatalen Entwicklung oder der Geburt (Abnormality of prenatal development or birth)
  • Hypokaliämie (Hypokalemia)
Ausgeschlossen (0%)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)