Isoliertes kongenitales Long-QT-Syndrom
Auch bekannt als: LQTS, isoliertes kongenitales, RWS, Romano-Ward Long-QT-Syndrom, Romano-Ward-Syndrom
Das Romano-Ward-Syndrom (RWS) ist eine Unterform des familiären Long-QT-Syndroms, die durch synkopische Episoden und elektrokardiografische Anomalien (QT-Verlängerung, T-Wellen-Anomalien und ventrikuläre Tachykardien mit Torsade de pointes (TdP)) gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I49.8
ICD-11 BC65.0
OMIM 192500
OMIM 600919
OMIM 603830
OMIM 611818
OMIM 611819
OMIM 611820
OMIM 612955
OMIM 613485
OMIM 613688
OMIM 613693
OMIM 613695
OMIM 616247
OMIM 616249
OMIM 618782
UMLS C4551647
GARD 3284
MeSH D029597
MedDRA 10039211
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Verlängertes QTc-Intervall (Prolonged QTc interval)
Häufig (79-30%)
- Sinusbradykardie (Sinus bradycardia)
- Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
- Synkope (Syncope)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnormaler Belastungstest des Herzens (Abnormal cardiac exercise stress test)
- Seizure (Seizure)
- Ventrikuläre Arrhythmie (Ventricular arrhythmia)
- Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
- Torsade de Pointes (Torsade de pointes)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
Sehr selten (4-1%)
- Hypokaliämie (Hypokalemia)
- Anomalie der pränatalen Entwicklung oder der Geburt (Abnormality of prenatal development or birth)
Ausgeschlossen (0%)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)