Karzinoides Syndrom
Auch bekannt als: Karzinoidsyndrom, malignes
Eine seltene Neoplasie, die durch das Auftreten eines hormonellen Syndroms gekennzeichnet ist, das durch die Sekretion von humoralen Faktoren (einschließlich Polypeptiden, vasoaktiven Aminen und Prostaglandinen) aus einem funktionellen neuroendokrinen Tumor (insbesondere aus dem Mitteldarm) entsteht. Es äußert sich typischerweise durch vermehrten Stuhlgang und Durchfall, episodische vasoaktive Flushs (insbesondere im Gesicht), Hypotonie, Tachykardie, venöse Teleangiektasien, Dyspnoe und Bronchospasmen sowie langfristige fibrotische Veränderungen im Mesenterium, Retroperitoneum und an den Herzklappen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
SDHD
Symptome
Obligat (100%)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Karzinoid des Darms (Intestinal carcinoid)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Dünndarmkarzinoid (Small intestine carcinoid)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
Gelegentlich (29-5%)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
- Epiphora (Epiphora)
- Abnormaler Spiegel des natriuretischen Peptids vom B-Typ (Abnormal B-type natriuretic peptide level)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Rhinorrhoe (Rhinorrhea)
- Asthma (Asthma)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Herzklopfen (Palpitations)
Sehr selten (4-1%)
- Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
- Paragangliom (Paraganglioma)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Myopathie (Myopathy)
- Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)