Karzinoides Syndrom
Auch bekannt als: Karzinoidsyndrom, malignes
Eine seltene Neoplasie, die durch das Auftreten eines hormonellen Syndroms gekennzeichnet ist, das durch die Sekretion von humoralen Faktoren (einschließlich Polypeptiden, vasoaktiven Aminen und Prostaglandinen) aus einem funktionellen neuroendokrinen Tumor (insbesondere aus dem Mitteldarm) entsteht. Es äußert sich typischerweise durch vermehrten Stuhlgang und Durchfall, episodische vasoaktive Flushs (insbesondere im Gesicht), Hypotonie, Tachykardie, venöse Teleangiektasien, Dyspnoe und Bronchospasmen sowie langfristige fibrotische Veränderungen im Mesenterium, Retroperitoneum und an den Herzklappen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
SDHD
Symptome
Obligat (100%)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
- Karzinoid des Darms (Intestinal carcinoid)
- Dünndarmkarzinoid (Small intestine carcinoid)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
Gelegentlich (29-5%)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
- Rhinorrhoe (Rhinorrhea)
- Epiphora (Epiphora)
- Abnormaler Spiegel des natriuretischen Peptids vom B-Typ (Abnormal B-type natriuretic peptide level)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Asthma (Asthma)
- Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
Sehr selten (4-1%)
- Paragangliom (Paraganglioma)
- Myopathie (Myopathy)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
- Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)