Karzinoides Syndrom
Auch bekannt als: Karzinoidsyndrom, malignes
Eine seltene Neoplasie, die durch das Auftreten eines hormonellen Syndroms gekennzeichnet ist, das durch die Sekretion von humoralen Faktoren (einschließlich Polypeptiden, vasoaktiven Aminen und Prostaglandinen) aus einem funktionellen neuroendokrinen Tumor (insbesondere aus dem Mitteldarm) entsteht. Es äußert sich typischerweise durch vermehrten Stuhlgang und Durchfall, episodische vasoaktive Flushs (insbesondere im Gesicht), Hypotonie, Tachykardie, venöse Teleangiektasien, Dyspnoe und Bronchospasmen sowie langfristige fibrotische Veränderungen im Mesenterium, Retroperitoneum und an den Herzklappen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
SDHD
Symptome
Obligat (100%)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
- Karzinoid des Darms (Intestinal carcinoid)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Dünndarmkarzinoid (Small intestine carcinoid)
Gelegentlich (29-5%)
- Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Epiphora (Epiphora)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Asthma (Asthma)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Rhinorrhoe (Rhinorrhea)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Abnormaler Spiegel des natriuretischen Peptids vom B-Typ (Abnormal B-type natriuretic peptide level)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
- Herzklopfen (Palpitations)
Sehr selten (4-1%)
- Myopathie (Myopathy)
- Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
- Paragangliom (Paraganglioma)