Karzinoides Syndrom
Auch bekannt als: Karzinoidsyndrom, malignes
Eine seltene Neoplasie, die durch das Auftreten eines hormonellen Syndroms gekennzeichnet ist, das durch die Sekretion von humoralen Faktoren (einschließlich Polypeptiden, vasoaktiven Aminen und Prostaglandinen) aus einem funktionellen neuroendokrinen Tumor (insbesondere aus dem Mitteldarm) entsteht. Es äußert sich typischerweise durch vermehrten Stuhlgang und Durchfall, episodische vasoaktive Flushs (insbesondere im Gesicht), Hypotonie, Tachykardie, venöse Teleangiektasien, Dyspnoe und Bronchospasmen sowie langfristige fibrotische Veränderungen im Mesenterium, Retroperitoneum und an den Herzklappen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
SDHD
Symptome
Obligat (100%)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
- Karzinoid des Darms (Intestinal carcinoid)
- Dünndarmkarzinoid (Small intestine carcinoid)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Rhinorrhoe (Rhinorrhea)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Epiphora (Epiphora)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Abnormaler Spiegel des natriuretischen Peptids vom B-Typ (Abnormal B-type natriuretic peptide level)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
- Asthma (Asthma)
- Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
Sehr selten (4-1%)
- Paragangliom (Paraganglioma)
- Myopathie (Myopathy)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
- Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)