Karzinoides Syndrom

Eine seltene Neoplasie, die durch das Auftreten eines hormonellen Syndroms gekennzeichnet ist, das durch die Sekretion von humoralen Faktoren (einschließlich Polypeptiden, vasoaktiven Aminen und Prostaglandinen) aus einem funktionellen neuroendokrinen Tumor (insbesondere aus dem Mitteldarm) entsteht. Es äußert sich typischerweise durch vermehrten Stuhlgang und Durchfall, episodische vasoaktive Flushs (insbesondere im Gesicht), Hypotonie, Tachykardie, venöse Teleangiektasien, Dyspnoe und Bronchospasmen sowie langfristige fibrotische Veränderungen im Mesenterium, Retroperitoneum und an den Herzklappen.
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
  • Dünndarmkarzinoid (Small intestine carcinoid)
  • Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
  • Karzinoid des Darms (Intestinal carcinoid)
Gelegentlich (29-5%)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Epiphora (Epiphora)
  • Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Abnormaler Spiegel des natriuretischen Peptids vom B-Typ (Abnormal B-type natriuretic peptide level)
  • Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Rhinorrhoe (Rhinorrhea)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Asthma (Asthma)
Sehr selten (4-1%)
  • Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
  • Paragangliom (Paraganglioma)
  • Myopathie (Myopathy)
  • Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
  • Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)