Karzinoides Syndrom
Auch bekannt als: Karzinoidsyndrom, malignes
Eine seltene Neoplasie, die durch das Auftreten eines hormonellen Syndroms gekennzeichnet ist, das durch die Sekretion von humoralen Faktoren (einschließlich Polypeptiden, vasoaktiven Aminen und Prostaglandinen) aus einem funktionellen neuroendokrinen Tumor (insbesondere aus dem Mitteldarm) entsteht. Es äußert sich typischerweise durch vermehrten Stuhlgang und Durchfall, episodische vasoaktive Flushs (insbesondere im Gesicht), Hypotonie, Tachykardie, venöse Teleangiektasien, Dyspnoe und Bronchospasmen sowie langfristige fibrotische Veränderungen im Mesenterium, Retroperitoneum und an den Herzklappen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
SDHD
Symptome
Obligat (100%)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Karzinoid des Darms (Intestinal carcinoid)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Dünndarmkarzinoid (Small intestine carcinoid)
Gelegentlich (29-5%)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
- Abnormaler Spiegel des natriuretischen Peptids vom B-Typ (Abnormal B-type natriuretic peptide level)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Epiphora (Epiphora)
- Asthma (Asthma)
- Rhinorrhoe (Rhinorrhea)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Herzklopfen (Palpitations)
Sehr selten (4-1%)
- Paragangliom (Paraganglioma)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
- Myopathie (Myopathy)
- Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)