Tumor, neuroendokriner, primär hepatischer

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Klassifikation & Codes
ICD-10 C22.7 ICD-11 2C12.0Y MONDO 0015072 UMLS C3273031 GARD 19760
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
  • Neuroendokrines Neoplasma (Neuroendocrine neoplasm)
Häufig (79-30%)
  • Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Aszites (Ascites)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Chronische Müdigkeit (Chronic fatigue)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
Gelegentlich (29-5%)
  • Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
  • Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
  • Hepatozysten (Hepatic cysts)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
Sehr selten (4-1%)
  • Intermittierender Ikterus (Intermittent jaundice)
  • Obstruktion der Gallenwege (Biliary tract obstruction)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Intrahepatische Cholestase mit episodischer Gelbsucht (Intrahepatic cholestasis with episodic jaundice)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Neoplasma des Nervensystems (Neoplasm of the nervous system)
  • Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
  • Erhöhte Gamma-Glutamyltransferase-Konzentration (Elevated gamma-glutamyltransferase level)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase hepatischen Ursprungs (Elevated alkaline phosphatase of hepatic origin)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
  • Neoplasma des Auges (Neoplasm of the eye)
Ausgeschlossen (0%)
  • Erhöhter Spiegel des karzinoembryonalen Antigens (Elevated carcinoembryonic antigen level)
  • Erhöhtes Alpha-Fetoprotein (Elevated alpha-fetoprotein)