Tumor, neuroendokriner, des Larynx
Ein seltener Kopf-Hals-Tumor, bei dem es sich um eine epitheliale Neoplasie mit Anzeichen einer neuroendokrinen Differenzierung handelt, die typischerweise im supraglottischen Kehlkopf lokalisiert ist. Der Tumor kann gut, mäßig oder schlecht differenziert sein, wobei die letztere Gruppe in kleinzellige oder großzellige neuroendokrine Karzinome unterteilt wird. Es besteht ein enger Zusammenhang mit Tabakkonsum. Die Patienten präsentieren sich mit Heiserkeit, Dysphagie, Halsschmerzen, Atemwegsobstruktion, Hämoptyse und selten mit einem paraneoplastischen Syndrom aufgrund einer abnormen Hormonproduktion. Schlecht differenzierte Tumoren sind sehr aggressiv und weisen eine hohe Rate an regionalen und entfernten Metastasen auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Neoplasma des Kehlkopfes (Neoplasm of the larynx)
- Neuroendokrines Neoplasma (Neuroendocrine neoplasm)
Häufig (79-30%)
- Erhöhtes Calcitonin (Elevated calcitonin)
- Oropharyngeale Dysphagie (Oral-pharyngeal dysphagia)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Anorexie (Anorexia)
- Chronische Müdigkeit (Chronic fatigue)
- Dysphonie (Dysphonia)
Sehr selten (4-1%)
- Überschuss an adrenokortikotropem Hormon (Adrenocorticotropic hormone excess)
- Unangemessene Ausschüttung von antidiuretischem Hormon (Inappropriate antidiuretic hormone secretion)
- Erhöhter Spiegel des karzinoembryonalen Antigens (Elevated carcinoembryonic antigen level)