Tumor, neuroendokriner, des Larynx
Ein seltener Kopf-Hals-Tumor, bei dem es sich um eine epitheliale Neoplasie mit Anzeichen einer neuroendokrinen Differenzierung handelt, die typischerweise im supraglottischen Kehlkopf lokalisiert ist. Der Tumor kann gut, mäßig oder schlecht differenziert sein, wobei die letztere Gruppe in kleinzellige oder großzellige neuroendokrine Karzinome unterteilt wird. Es besteht ein enger Zusammenhang mit Tabakkonsum. Die Patienten präsentieren sich mit Heiserkeit, Dysphagie, Halsschmerzen, Atemwegsobstruktion, Hämoptyse und selten mit einem paraneoplastischen Syndrom aufgrund einer abnormen Hormonproduktion. Schlecht differenzierte Tumoren sind sehr aggressiv und weisen eine hohe Rate an regionalen und entfernten Metastasen auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Neuroendokrines Neoplasma (Neuroendocrine neoplasm)
- Neoplasma des Kehlkopfes (Neoplasm of the larynx)
Häufig (79-30%)
- Anorexie (Anorexia)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Erhöhtes Calcitonin (Elevated calcitonin)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Chronische Müdigkeit (Chronic fatigue)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Oropharyngeale Dysphagie (Oral-pharyngeal dysphagia)
- Dysphonie (Dysphonia)
Sehr selten (4-1%)
- Erhöhter Spiegel des karzinoembryonalen Antigens (Elevated carcinoembryonic antigen level)
- Überschuss an adrenokortikotropem Hormon (Adrenocorticotropic hormone excess)
- Unangemessene Ausschüttung von antidiuretischem Hormon (Inappropriate antidiuretic hormone secretion)