Tumor, neuroendokriner, des Larynx

Ein seltener Kopf-Hals-Tumor, bei dem es sich um eine epitheliale Neoplasie mit Anzeichen einer neuroendokrinen Differenzierung handelt, die typischerweise im supraglottischen Kehlkopf lokalisiert ist. Der Tumor kann gut, mäßig oder schlecht differenziert sein, wobei die letztere Gruppe in kleinzellige oder großzellige neuroendokrine Karzinome unterteilt wird. Es besteht ein enger Zusammenhang mit Tabakkonsum. Die Patienten präsentieren sich mit Heiserkeit, Dysphagie, Halsschmerzen, Atemwegsobstruktion, Hämoptyse und selten mit einem paraneoplastischen Syndrom aufgrund einer abnormen Hormonproduktion. Schlecht differenzierte Tumoren sind sehr aggressiv und weisen eine hohe Rate an regionalen und entfernten Metastasen auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C32.1 ICD-11 2F00.2 MONDO 0015070 UMLS C5681809
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Neuroendokrines Neoplasma (Neuroendocrine neoplasm)
  • Neoplasma des Kehlkopfes (Neoplasm of the larynx)
Häufig (79-30%)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Oropharyngeale Dysphagie (Oral-pharyngeal dysphagia)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Chronische Müdigkeit (Chronic fatigue)
  • Erhöhtes Calcitonin (Elevated calcitonin)
Sehr selten (4-1%)
  • Erhöhter Spiegel des karzinoembryonalen Antigens (Elevated carcinoembryonic antigen level)
  • Unangemessene Ausschüttung von antidiuretischem Hormon (Inappropriate antidiuretic hormone secretion)
  • Überschuss an adrenokortikotropem Hormon (Adrenocorticotropic hormone excess)