Tumor, neuroendokriner, des Analkanals

Auch bekannt als: NET des Analkanals

Ein epithelialer Tumor des Analkanals, der aus enterochromaffinen Zellen im kolorektalen Epithel oberhalb der Dentatlinie und in der analen Übergangszone entsteht. Der Tumor wächst langsam und wird in der Mehrzahl der Fälle erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Die Symptome sind von der anatomischen Lage des Tumors abhängig (rektale Masse, rektale Blutungen und Schmerzen, Tenesmus oder Veränderungen der Stuhlgewohnheiten), mit Symptomen des Karzinoid-Syndroms (Flush und erhöhte Darmmotilität) oder mit unspezifischen Symptomen einer fortgeschrittenen Erkrankung (Hepatomegalie, Fieber, Gewichtsverlust, Anorexie, Unwohlsein).
Klassifikation & Codes
ICD-10 C21.1 ICD-11 2C00.2 MONDO 0015069 UMLS C3272849
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Tenesmus (Tenesmus)
  • Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Hematochezia (Hematochezia)
  • Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Hypoaktive Darmgeräusche (Hypoactive bowel sounds)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
  • Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
  • Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
  • Stuhldrang (Bowel urgency)
  • Melena (Melena)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)