Tumor, neuroendokriner, des Analkanals
Auch bekannt als: NET des Analkanals
Ein epithelialer Tumor des Analkanals, der aus enterochromaffinen Zellen im kolorektalen Epithel oberhalb der Dentatlinie und in der analen Übergangszone entsteht. Der Tumor wächst langsam und wird in der Mehrzahl der Fälle erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Die Symptome sind von der anatomischen Lage des Tumors abhängig (rektale Masse, rektale Blutungen und Schmerzen, Tenesmus oder Veränderungen der Stuhlgewohnheiten), mit Symptomen des Karzinoid-Syndroms (Flush und erhöhte Darmmotilität) oder mit unspezifischen Symptomen einer fortgeschrittenen Erkrankung (Hepatomegalie, Fieber, Gewichtsverlust, Anorexie, Unwohlsein).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Verstopfung (Constipation)
- Hematochezia (Hematochezia)
- Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Tenesmus (Tenesmus)
- Hypoaktive Darmgeräusche (Hypoactive bowel sounds)
- Anorexie (Anorexia)
Sehr selten (4-1%)
- Hypotension (Hypotension)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Stuhldrang (Bowel urgency)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
- Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Melena (Melena)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)