Tumor, neuroendokriner, des Analkanals
Ein epithelialer Tumor des Analkanals, der aus enterochromaffinen Zellen im kolorektalen Epithel oberhalb der Dentatlinie und in der analen Übergangszone entsteht. Der Tumor wächst langsam und wird in der Mehrzahl der Fälle erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Die Symptome sind von der anatomischen Lage des Tumors abhängig (rektale Masse, rektale Blutungen und Schmerzen, Tenesmus oder Veränderungen der Stuhlgewohnheiten), mit Symptomen des Karzinoid-Syndroms (Flush und erhöhte Darmmotilität) oder mit unspezifischen Symptomen einer fortgeschrittenen Erkrankung (Hepatomegalie, Fieber, Gewichtsverlust, Anorexie, Unwohlsein).
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Hematochezia (Hematochezia)
- Anorexie (Anorexia)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Verstopfung (Constipation)
- Tenesmus (Tenesmus)
- Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Hypoaktive Darmgeräusche (Hypoactive bowel sounds)
- Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
Sehr selten (4-1%)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Melena (Melena)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Stuhldrang (Bowel urgency)
- Hypotension (Hypotension)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)