Tumor, neuroendokriner, des Analkanals
Auch bekannt als: NET des Analkanals
Ein epithelialer Tumor des Analkanals, der aus enterochromaffinen Zellen im kolorektalen Epithel oberhalb der Dentatlinie und in der analen Übergangszone entsteht. Der Tumor wächst langsam und wird in der Mehrzahl der Fälle erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Die Symptome sind von der anatomischen Lage des Tumors abhängig (rektale Masse, rektale Blutungen und Schmerzen, Tenesmus oder Veränderungen der Stuhlgewohnheiten), mit Symptomen des Karzinoid-Syndroms (Flush und erhöhte Darmmotilität) oder mit unspezifischen Symptomen einer fortgeschrittenen Erkrankung (Hepatomegalie, Fieber, Gewichtsverlust, Anorexie, Unwohlsein).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Tenesmus (Tenesmus)
- Hypoaktive Darmgeräusche (Hypoactive bowel sounds)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Hematochezia (Hematochezia)
- Anorexie (Anorexia)
- Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
- Verstopfung (Constipation)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
Sehr selten (4-1%)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Melena (Melena)
- Hypotension (Hypotension)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
- Stuhldrang (Bowel urgency)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)