Tumor, neuroendokriner, des Analkanals

Auch bekannt als: NET des Analkanals

Ein epithelialer Tumor des Analkanals, der aus enterochromaffinen Zellen im kolorektalen Epithel oberhalb der Dentatlinie und in der analen Übergangszone entsteht. Der Tumor wächst langsam und wird in der Mehrzahl der Fälle erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Die Symptome sind von der anatomischen Lage des Tumors abhängig (rektale Masse, rektale Blutungen und Schmerzen, Tenesmus oder Veränderungen der Stuhlgewohnheiten), mit Symptomen des Karzinoid-Syndroms (Flush und erhöhte Darmmotilität) oder mit unspezifischen Symptomen einer fortgeschrittenen Erkrankung (Hepatomegalie, Fieber, Gewichtsverlust, Anorexie, Unwohlsein).
Klassifikation & Codes
ICD-10 C21.1 ICD-11 2C00.2 MONDO 0015069 UMLS C3272849
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
  • Hypoaktive Darmgeräusche (Hypoactive bowel sounds)
  • Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Tenesmus (Tenesmus)
  • Hematochezia (Hematochezia)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
  • Verstopfung (Constipation)
Sehr selten (4-1%)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Melena (Melena)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Stuhldrang (Bowel urgency)
  • Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
  • Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
  • Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)