Tumor, neuroendokriner, des Analkanals

Auch bekannt als: NET des Analkanals

Ein epithelialer Tumor des Analkanals, der aus enterochromaffinen Zellen im kolorektalen Epithel oberhalb der Dentatlinie und in der analen Übergangszone entsteht. Der Tumor wächst langsam und wird in der Mehrzahl der Fälle erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Die Symptome sind von der anatomischen Lage des Tumors abhängig (rektale Masse, rektale Blutungen und Schmerzen, Tenesmus oder Veränderungen der Stuhlgewohnheiten), mit Symptomen des Karzinoid-Syndroms (Flush und erhöhte Darmmotilität) oder mit unspezifischen Symptomen einer fortgeschrittenen Erkrankung (Hepatomegalie, Fieber, Gewichtsverlust, Anorexie, Unwohlsein).
Klassifikation & Codes
ICD-10 C21.1 ICD-11 2C00.2 MONDO 0015069 UMLS C3272849
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Hypoaktive Darmgeräusche (Hypoactive bowel sounds)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hematochezia (Hematochezia)
  • Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Tenesmus (Tenesmus)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
  • Melena (Melena)
  • Stuhldrang (Bowel urgency)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
  • Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)