Tumor, neuroendokriner, des Rektums

Auch bekannt als: NET des Rektums, Neuroendokriner Tumor, rektaler, Rektaler NET

Der neuroendokrine Tumor des Rektums ist ein seltener epithelialer Tumor, der von enterochromaffinen Zellen ausgeht, meist im mittleren Rektum. Die Tumore sind langsam wachsend, in frühen Stadien zumeist asymptomatisch und werden zufällig diagnostiziert. Im späteren Verlauf kann der Tumor mit rektalen Blutungen, abdominalen oder rektalen Schmerzen, Tenesmen, Veränderungen der Stuhlgewohnheiten oder Gewichtsverlust auftreten. In einigen Fällen kann der Tumor mit Karzinoid-Syndromen wie Flush und erhöhter Darmmotilität einhergehen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C20 ICD-11 2B92.1 MONDO 0003646 MONDO 15068 MONDO 3646 UMLS C5554035 MedDRA 10085767
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
  • Hematochezia (Hematochezia)
  • Hypoaktive Darmgeräusche (Hypoactive bowel sounds)
  • Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Tenesmus (Tenesmus)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
  • Verstopfung (Constipation)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Melena (Melena)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
Sehr selten (4-1%)
  • Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
  • Stuhldrang (Bowel urgency)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)