Tumor, neuroendokriner, des Magens

Auch bekannt als: GNET, Gastraler NET, Gastraler neuroendokriner Tumor, NET des Magens

Ein seltener Subtyp der neuroendokrinen Neoplasie, der von enterochromaffinen Zellen des Magens ausgeht und eine variable klinische Präsentation und Krankheitsverlauf aufweist. Die Prognose ist abhängig vom Krankheitstyp und histologischem Grad. Die meisten Patienten sind asymptomatisch, wobei die Diagnose in der Regel zufällig bei einer Gastroskopie gestellt wird, jedoch können Symptome wie Dyspepsie, Anämie, Schmerzen, Gewichtsverlust und gastrointestinale Blutungen beobachtet werden. Eine Assoziation mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom und der multiplen endokrinen Neoplasie Typ I wurde berichtet.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C16.9 ICD-11 2B72.1 MONDO 0003111 UMLS C1333783
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ATRX

Symptome

Obligat (100%)
  • Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Eisenmangelanämie (Iron deficiency anemia)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Intermittierende Diarrhöe (Intermittent diarrhea)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
  • Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Hämatemesis (Hematemesis)
  • Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
  • Melena (Melena)
  • Dermatologische Manifestationen von systemischen Erkrankungen (Dermatological manifestations of systemic disorders)
  • Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
  • Zollinger-Ellison-Syndrom (Zollinger-Ellison syndrome)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
  • Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Stuhldrang (Bowel urgency)
  • Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
  • Paragangliom (Paraganglioma)
  • Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)