Tumor, neuroendokriner, des Magens
Auch bekannt als: GNET, Gastraler NET, Gastraler neuroendokriner Tumor, NET des Magens
Ein seltener Subtyp der neuroendokrinen Neoplasie, der von enterochromaffinen Zellen des Magens ausgeht und eine variable klinische Präsentation und Krankheitsverlauf aufweist. Die Prognose ist abhängig vom Krankheitstyp und histologischem Grad. Die meisten Patienten sind asymptomatisch, wobei die Diagnose in der Regel zufällig bei einer Gastroskopie gestellt wird, jedoch können Symptome wie Dyspepsie, Anämie, Schmerzen, Gewichtsverlust und gastrointestinale Blutungen beobachtet werden. Eine Assoziation mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom und der multiplen endokrinen Neoplasie Typ I wurde berichtet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ATRX
Symptome
Obligat (100%)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Intermittierende Diarrhöe (Intermittent diarrhea)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
- Anorexie (Anorexia)
- Eisenmangelanämie (Iron deficiency anemia)
- Schlechter Appetit (Poor appetite)
Gelegentlich (29-5%)
- Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Hämatemesis (Hematemesis)
- Dermatologische Manifestationen von systemischen Erkrankungen (Dermatological manifestations of systemic disorders)
- Fehlende Darmgeräusche (Lack of bowel sounds)
- Zollinger-Ellison-Syndrom (Zollinger-Ellison syndrome)
- Atypischer pulmonaler Karzinoid-Tumor (Atypical pulmonary carcinoid tumor)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Melena (Melena)
Sehr selten (4-1%)
- Paragangliom (Paraganglioma)
- Stuhldrang (Bowel urgency)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
- Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Hypotension (Hypotension)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
- Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)