Aphasie, nicht-flüssige progrediente

Auch bekannt als: Agrammatische Variante der PPA, Agrammatische Variante der primären progredienten Aphasie

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Klassifikation & Codes

ICD-10 G31.0 ICD-11 6D83 OMIM 172700 OMIM 600274 OMIM 607485 MONDO 0015059 UMLS C0751706 GARD 10793 MeSH D057178 MedDRA 10029542

Art der Erkrankung Krankheit

Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell

Manifestationsalter Erwachsenenalter

Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)

Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Assoziierte Gene

PSEN1 C9ORF72 CHMP2B GRN MAPT TMEM106B TREM2 VCP

Symptome

Sehr häufig (99-80%)

Frontotemporale zerebrale Atrophie (Frontotemporal cerebral atrophy)
Frontotemporale Demenz (Frontotemporal dementia)
Grammatikspezifische Sprachstörung (Grammar-specific speech disorder)
Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
Temporale kortikale Atrophie (Temporal cortical atrophy)
Aphasie (Aphasia)
Defizit bei der Erkennung von gesprochenen Wörtern (Spoken Word Recognition Deficit)
Geistiger Verfall (Mental deterioration)
Verdickte Nackenhautfalte (Thickened nuchal skin fold)

Häufig (79-30%)

Depression (Depression)
Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
Ängste (Anxiety)
Apraxie (Apraxia)
Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
Alexia (Alexia)
EEG mit kontinuierlicher langsamer Aktivität (EEG with continuous slow activity)

Gelegentlich (29-5%)

Unruhe (Restlessness)
Beharrlichkeit (Perseveration)
Senile Platten (Senile plaques)
Parkinsonismus (Parkinsonism)
Abnormalität der extrapyramidalen Motorik (Abnormality of extrapyramidal motor function)
Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
Motorische Aphasie (Motor aphasia)
Astrozytose (Astrocytosis)
Dysgraphia (Dysgraphia)
Veränderungen in der Persönlichkeit (Personality changes)
Mutismus (Mutism)
Abnorme Morphologie der unteren Motoneuronen (Abnormal lower motor neuron morphology)

Ausgeschlossen (0%)