Angioödem, hereditäres, Typ 1

Das Hereditäre Angioödem Typ 1 (HAE 1), eine Form des Hereditären Angioödems (s. dort), ist gekennzeichnet durch akutes Ödem in subkutanen Geweben, inneren Organen und/oder oberen Atemwegen.
Art der Erkrankung Ätiologischer Subtyp
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Störung des Stoffwechsels/Homöostase (Abnormality of metabolism/homeostasis)
  • Ödeme auf dem Handrücken (Edema of the dorsum of hands)
  • Ödem der Zunge (Tongue edema)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Abnorme Morphologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system morphology)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Dermatographische Urtikaria (Dermatographic urticaria)
  • Ödeme im Gesicht (Facial edema)
  • Limbus-Ödem (Limbal edema)
  • Larynx-Ödem (Laryngeal edema)
  • Intestinales Ödem (Intestinal edema)
Häufig (79-30%)
  • Abnormität des Speichelflusses (Abnormality of salivation)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Dysphagie (Dysphagia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalie des weichen Gaumens (Abnormality of the soft palate)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Pharyngeales Ödem (Pharyngeal edema)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Anomalie des Zäpfchens (Abnormality of the uvula)
  • Abnorme Morphologie des Kehldeckels (Abnormal epiglottis morphology)
  • Inspiratorischer Stridor (Inspiratory stridor)