Gamma-Schwerkettenkrankheit

Die Gamma-Schwerketten-Krankheit (Gamma-HCD), ein Typ der HCD (s. dort), ist gekennzeichnet durch die Produktion verkürzter monoklonaler Gamma-Schwerketten ohne assoziierte leichte Ketten. Das klinische Bild ähnelt am meisten dem von Patienten mit systemischen lymphoproliferativen Autoimmunkrankheiten.
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Fieber (Fever)
  • Abnormität der Morphologie von Knochenmarkzellen (Abnormality of bone marrow cell morphology)
  • Abnorme Morphologie der Lymphozyten (Abnormal lymphocyte morphology)
  • Ermüdung (Fatigue)
Häufig (79-30%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Anämie (Anemia)
  • Neoplasma der Zunge (Neoplasm of the tongue)
Gelegentlich (29-5%)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Osteolysis (Osteolysis)
  • Abnorme Morphologie des Gaumens (Abnormal palate morphology)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
  • Autoimmunhämolytische Anämie (Autoimmune hemolytic anemia)
  • Autoimmunbedingte Thrombozytopenie (Autoimmune thrombocytopenia)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)