My-Schwerkettenkrankheit

Die Mu (µ)-Schwerketten-Krankheit (Mu-HCD, ein Typ der HCD (s. dort), ist gekennzeichnet durch die Produktion verkürzter monoklonaler µ-Schwerketten ohne assoziierte leichte Ketten. Das klinische Bild ähnelt dem von Patienten mit chronisch-lymphozytärer Leukämie/kleinzellig-lymphozytärem Lymphom (CLL/SLL; s. dort).
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Abnormität der Morphologie von Knochenmarkzellen (Abnormality of bone marrow cell morphology)
  • Abnormale B-Zellen-Zahl (Abnormal B cell count)
  • Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
Häufig (79-30%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Anämie (Anemia)
  • Bence-Jones-Proteinurie (Bence Jones Proteinuria)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
  • Osteolysis (Osteolysis)
  • Nephropathie (Nephropathy)
  • Osteoporose (Osteoporosis)